Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah

Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) adalah gangguan saraf yang dapat memburuk seiring waktu, hingga menyebabkan kelumpuhan. Pada awalnya, ALS ditandai dengan kedutan otot, otot melemah, dan gangguan bicara.  

ALS atau sklerosis lateral amiotrofik adalah penyakit yang menjadi terkenal di tahun 2014 melalui ice bucket challenge, yaitu tantangan yang dilakukan dengan menyiram seember air dingin dari atas kepala. Tantangan ini dibuat untuk mengumpulkan dana penelitian terhadap ALS atau yang disebut juga dengan penyakit Lou Gehrig.

Secara spesifik, ALS menyerang otak dan saraf tulang belakang yang mengendalikan gerakan otot (saraf motorik) sehingga disebut juga sebagai penyakit saraf motorik. Seiring waktu, saraf akan makin rusak. Akibatnya, penderita ALS kehilangan kekuatan otot, kemampuan bicara, makan, hingga bernapas.

Penyebab Amyotrophic Lateral Sclerosis

Penyebab penyakit ALS belum bisa dipastikan. Namun, sekitar 5-10% kasus ALS diketahui terkait dengan faktor keturunan.

Selain faktor keturunan, beberapa penelitian menunjukkan bahwa ALS diduga terkait dengan sejumlah kondisi di bawah ini:

• Kelebihan glutamat
  Glutamat adalah zat kimia yang berperan sebagai pengirim pesan dari dan ke otak serta saraf. Namun, bila menumpuk di sekitar sel saraf, glutamat dapat menimbulkan kerusakan pada saraf.
• Gangguan sistem imun
  Pada penderita ALS, sistem kekebalan tubuh keliru menyerang sel-sel saraf yang sehat. Akibatnya, terjadi kerusakan pada sel-sel tersebut.
• Gangguan mitokondria
  Mitokondria merupakan tempat pembentukan energi di dalam sel. Gangguan dalam pembentuan energi ini bisa merusak sel-sel saraf dan mempercepat perburukan ALS.
• Stres oksidatif
  Kadar radikal bebas yang berlebihan akan menyebabkan stres oksidatif dan menyebabkan kerusakan pada berbagai sel tubuh.

Faktor risiko amyotrophic lateral sclerosis

Terdapat sejumlah faktor yang bisa meningkatkan risiko seseorang terkena ALS, yaitu:

• Berusia antara 40–70 tahun
• Memiliki orang tua yang menderita ALS
• Terpapar zat kimia timbal dalam jangka panjang
• Memiliki kebiasaan merokok

Gejala Amyotrophic Lateral Sclerosis

Gejala awal ALS sering kali dimulai dari tungkai, lalu menyebar ke bagian tubuh yang lain. Seiring perkembangan penyakit, gejala akan makin memburuk, sel-sel saraf akan rusak, dan otot akan terus melemah.

Kondisi di atas memengaruhi kemampuan penderita dalam berbicara, mengunyah, menelan, dan bernapas.

Gejala ALS meliputi:

• Kram atau kaku otot serta kedutan di lengan dan lidah
• Lengan terasa lemas dan sering menjatuhkan barang
• Tungkai melemah sehingga sering jatuh atau tersandung
• Sulit menegakkan kepala dan menjaga posisi badan
• Sulit berjalan dan melakukan aktivitas sehari-hari
• Gangguan bicara, seperti bicara tidak jelas atau terlalu lambat
• Sulit menelan, mudah tersedak, dan meneteskan air liur dari mulut

Meski mengganggu pergerakan, ALS tidak memengaruhi fungsi indra dan kemampuan untuk mengendalikan buang air kecil (BAK) atau buang air besar (BAB). Penderita ALS juga tetap bisa berpikir dengan baik dan berinteraksi dengan orang lain.

Kapan harus ke dokter

Segera ke dokter bila merasakan perubahan pada otot lengan dan tungkai, kram otot di tungkai, dan badan terasa lemah selama beberapa hari atau minggu. Pemeriksaan ke dokter juga perlu dilakukan jika terdapat perubahan pada cara bicara atau berjalan.

ALS merupakan penyakit yang akan mengalami perburukan secara bertahap. Bila Anda terdiagnosis ALS, lakukan kontrol rutin ke dokter saraf, agar perkembangan penyakit ini lebih terpantau.

Diagnosis Amyotrophic Lateral Sclerosis

Untuk dapat menentukan ALS, dokter akan bertanya secara rinci mengenai gejala yang dialami pasien dan melakukan pemeriksaan fisik. Setelah itu, untuk menyingkirkan kemungkinan gejala disebabkan oleh penyakit lain, dokter akan menjalankan sejumlah pemeriksaan berikut:

• Elektromiografi (EMG), untuk memeriksa aktivitas listrik otot
• Pemindaian dengan MRI, untuk melihat sistem saraf yang bermasalah
• Uji sampel darah dan urin, untuk mengetahui kondisi kesehatan pasien secara umum dan mendeteksi kelainan genetik atau faktor penyebab lain
• Pemeriksaan kecepatan hantar saraf, untuk menilai fungsi saraf-saraf motorik tubuh
• Pengambilan sampel jaringan (biopsi) otot, untuk melihat kelainan pada otot
• Pemeriksaan pungsi lumbal, untuk memeriksa sampel cairan otak yang diambil melalui tulang belakang

Pengobatan Amyotrophic Lateral Sclerosis

Pengobatan ALS bertujuan untuk menghambat perkembangan penyakit dan mencegah komplikasi. Metode pengobatan yang dapat diberikan antara lain:

Obat-obatan

Untuk mengatasi ALS, dokter dapat memberikan obat-obatan berikut:

• Baclofen dan diazepam, untuk meredakan gejala kaku otot yang mengganggu aktivitas sehari-hari
• Trihexyphenidyl atau amitriptyline, untuk membantu pasien yang mengalami kesulitan menelan
• Riluzole, untuk memperlambat progresivitas kerusakan saraf yang terjadi pada ALS

Terapi

Terapi pada ALS dilakukan untuk membantu fungsi otot dan pernapasan. Terapi yang dapat diberikan adalah:

• Terapi pernapasan, untuk membantu pasien yang mengalami kesulitan bernapas akibat melemahnya otot-otot pernapasan
• Terapi fisik (fisioterapi), untuk membantu pasien bergerak, serta menjaga kebugaran tubuh, kesehatan jantung, dan kekuatan otot pasien
• Terapi bicara, untuk membantu pasien berkomunikasi dengan baik
• Terapi okupasi, untuk membantu pasien melakukan aktivitas sehari-hari secara mandiri
• Pengaturan asupan nutrisi, dengan menyediakan makanan yang mudah ditelan tetapi tetap mencukupi kebutuhan gizi pasien

ALS tidak bisa diobati sepenuhnya. Akan tetapi, berbagai pengobatan di atas dapat meredakan gejala dan membantu pasien melakukan aktivitas sehari-hari.

Komplikasi Amyotrophic Lateral Sclerosis

Seiring perkembangan ALS, penderita bisa mengalami sejumlah komplikasi berikut:

• Kesulitan berbicara
  Kata-kata yang diucapkan penderita ALS menjadi tidak jelas dan sulit dipahami.
• Kesulitan bernapas
  Kondisi ini bisa menyebabkan gagal napas, yang merupakan penyebab utama kematian pada penderita ALS.
• Kesulitan untuk makan
  komplikasi ini bisa menyebabkan penderita ALS kekurangan nutrisi dan cairan.
• Demensia
  Demensia adalah kondisi yang menyebabkan penurunan daya ingat dan kemampuan dalam membuat keputusan.

Pencegahan Amyotrophic Lateral Sclerosis

Amyotrophic lateral sclerosis sulit dicegah, karena penyebabnya belum diketahui. Lakukan pemeriksaan secara berkala, terutama jika Anda memiliki anggota keluarga yang menderita ALS, atau Anda mengalami gangguan dalam bergerak.